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我们的配方/成分

L-左旋肉碱 (超级脂肪燃烧物)

L-左旋肉碱是一种氨基酸衍生物,可在人体的任何细胞中找到。 L-左旋肉碱在线粒体的内线粒体膜内运输长链脂肪酸,它们通过β-氧化作用产生三磷酸腺苷或者ATP等生物质能。

其也有助于去掉线粒体中的废物。 L-左旋肉碱也可增加肝脏中脂肪的氧化速度,这有助于增加体内的能源。

L-左旋肉碱在化学上的名称为(R)-羧基-2-羟基-N,N,N-三甲基-1-丙酰胺氢氧化物;β-羟基-γ-N,N,N-三甲基氯化铵;γ-氨基-β-羟丁酸三甲基甜菜碱;(3 -羧基- 2-羟丙基)三甲铵氢氧化物,肉碱;γ-三甲基-β-羟基丁酰苯胺,3 -羧基-4-(三甲铵 )丁酯。

L-左旋肉碱也称为左旋肉碱,之前也成为维生素BT。

L-左旋肉碱是一种四元胺,属于胆碱化学家族的成员,可溶于水


L-左旋肉碱具有以下的化学结构


L-左旋肉碱经常出现在动物产品中。 通常,在植物中只能找到少量的L-左旋肉碱,但是也有少数例外情况,例如:鳄梨一些发酵的豆制品,如:印尼豆豉。

L-左旋肉碱是一种手性分子。 其立体异构物D-左旋肉碱不具有L-左旋肉碱的生物活性,甚至于会对抗L-左旋肉碱的生物活性所起的作用。

L-左旋肉碱可在人体中合成,通过主要的氨基酸L -赖氨酸和L -蛋氨酸在肝脏和肾脏中合成。 烟酸、维生素B6和C以及铁也参与生物合成。

L-左旋肉碱可被称为一种有条件的必需营素。 这指的是,在某些条件下,需要外生的L-左旋肉碱,例如:为老年人提供的丙戊酸治疗方法中使用的长效非肠胃营养品中。

增补L-左旋肉碱除了给心脏功能带来好处之外,而且可增强心脏的活动。 并且具有降低甘油三酯 的功效,以及有助于提高HDL-胆固醇的水平。 L-左旋肉碱也具有抗氧化的功效。

乙酰基L-左旋肉碱可保护神经的活性。 并且有助于应对与年龄相关的胆碱能不足,例如:人们发现痴呆症中就包括老年痴呆症。

总之,L-左旋肉碱在减肥方面也具有功效,这是因为其有助于人体燃烧脂肪产生能量,促进了人体的新陈代谢。

L-左旋肉碱也可增加人体对压力的抵抗性,降低胆固醇水平,改善心脏、肝脏以及肾脏功能,并且在体育运动时增加耐力。


作用机理

L-左旋肉碱至少有两个主要的功能。 除了大脑之外的所有组织在产生生物能过程中都使用长链脂肪酸。 在心脏和骨骼肌肉中,使用的生物能来自于长链脂肪酸的β-氧化作用。

在线粒体的内膜的长链脂肪酸需要L-左旋肉碱进行运输,在这其中,它们的新城代谢产生生物能。

随后,需要把长链脂肪酸运输到其它线粒体中,L-左旋肉碱或者其酯化成酰基组重新经过线粒体膜,在这来回的运输过程中,可让长链脂肪酸继续使用。

L-左旋肉碱的另一项功能就是可去除线粒体中的短链和中链脂肪酸,目的是为了维护这些小器官中辅酵素A的水平。

这些脂肪酸是通过正常以及其它新陈代谢累计的。 这种作用机理可防止在线粒体中累计短链和中链脂肪酸,因为其会干扰生物能的生产进程,这对于细胞的正常功能来说是非常重要的。

L-左旋肉碱也存在两项不足: 原发性系统性肉碱缺乏症(SCD) 以及次生肉碱缺乏综合征。 SCD是一种常染色体隐性遗传疾病,表现为渐进性心肌病,骨骼肌肉病变,低血糖和高血氨症。

SCD出现的部分原因是称为OCT N2转运蛋白功能的缺失,这种转运蛋白可把L-左旋肉碱运输到细胞中。
SCD病人的肝脏、骨骼肌肉中L-左旋肉碱较低,在血清中有浓度不同的L-左旋肉碱聚集。 在治疗时,有时候通过口服或者静脉注射大剂量的L-左旋肉碱对于这种罕见的遗传性疾病很有好处。

次生L-左旋肉碱缺乏症也包括普遍存在。 这种病症的一部分是遗传性的代谢缺陷,例如:甲基丙二酸尿症、细胞色素C氧化酶缺乏症、脂肪酰基辅酶A脱氢酶缺乏症,也包括长链和中链脂肪酸的不足、异戊酸血症、戊二酸尿症、丙酸血症。

在这些疾病中L-左旋肉碱缺乏症的机理还不清楚。 一些猜测是,在线粒体中累计短链和中链脂肪酸acyl CoA 分子,这是因为没有足够的L-左旋肉碱来分解它们。 这种累计可干扰线粒体中生物能的产生进程。 次生肌肉L-左旋肉碱缺乏症的症状包括肌肉无力,并且容易疲劳。

经过发现,次生L-左旋肉碱缺乏症也可在其它情况下出现,例如:通过血液透析治疗慢性肾衰竭时、带有恶病质的肝硬化、慢性严重肌病、粘液性水肿、垂体机能减退症、肾上腺机能不全、丙戊酸疗法治疗的高血氨症、丙戊酸钠诱发瑞氏综合症、早期艾滋病和怀孕。

使用核苷类似物去羟肌苷 (ddI)、扎西他滨 (ddC)以及司他夫定(d4T)治疗带有艾滋病病毒的人士也能看到这种症状。 另外,使用注射营养法的早产儿也会出现这种症状。 有一些初步的证据证明,次生L-左旋肉碱缺乏症也可能与年龄有关。

L-左旋肉碱也具有抗氧化的功效。 线粒体中长链脂肪酸氧化的紊乱以及/或者线粒体中短链或者中链脂肪酸acyl CoA 分子的累积预计会增加氧化的压力。

也有一些证据证明,L-左旋肉碱的一种运输载体乙酰基左旋肉碱通过其抗氧化的功效在再灌注损伤时保护缺血性的心脏。

增补L-左旋肉碱的最有力证据可能是控制心肌缺血和周边动脉疾病方面的功效。 这通常被视为时候心脏保护作用。 在一些时候,它可以降低甘油三酯的水平,并且增加HDL-胆固醇的水平。

也可给带有原发和次生肉碱缺乏症症状的人士带来益处。 几乎没有证据支持对于左旋肉碱在肝脏、肾脏以及免疫病变或者糖尿病以及老年痴呆症方面功效的质疑。


研究综述

关于使用L-左旋肉碱治疗各种心血管病带来的良好结果,已经报道多年。 在一项双盲、交叉研究中,患有间歇性跛行综合征病人在服用L-左旋肉碱后,其行走能力得到极大的改善。 这项研究中的数据建议,L-左旋肉碱可增进局部缺血腿骨骼肌肉丙酮酸盐的利用以及氧化磷酸化作用的效率。

在近期的多中心研究中,丙酰基L-左旋肉碱与安慰剂在治疗腿部患有动脉末梢疾病的病人进行了比较。 在这项研究中,在一年的时间里,162位病人连续使用丙酰基L-左旋肉碱,而166位病人连续使用安慰剂。 在一定的时间间隔,分别对病人的行走能力和生活质量进行了评估。

在使用丙酰基L-左旋肉碱后,初期患有严重残疾的病人(行走距离不超过250米)其行走能力获得极大的改善,行走距离增加98米,而使用安慰剂的病人行走距离增加54米。 与使用安慰剂的病人相比,使用丙酰基L-左旋肉碱后,那些行走距离超过250米的病人的行走基准线也增加了,但是对此没有进行统计。

在一些肝脏疾病中,也建议增补L-左旋肉碱,其可起到间接作用,这是因为肝脏疾病可削弱L-左旋肉碱合成的最后阶段,由此导致心脏和骨骼肌肉中出现L-左旋肉碱缺乏症。 初步工作建议,L-左旋肉碱可降低一些脂肪肝中的脂肪储量。 研究工作仍在进行。

肾脏也是左旋肉碱合成的一个重要场所。 慢性肾脏病可能最终预示着需要增补L-左旋肉碱,但是需要对其进行更多的研究来证明。 也有一些证据证明,透析病人可从增补L-左旋肉碱中收益,这是因为透析去掉低分子量的L-左旋肉碱。

没有证据证明,L-左旋肉碱可预防糖尿病,虽然左旋肉碱代谢异常与糖尿病有关。 正在进行的研究也将证实增补L-左旋肉碱的一些益处。

 经过对动物糖尿病的测试,注射用L-左旋肉碱可改善心肌的功能。

经过对动物的测试,在免疫治疗时也建议使用L-左旋肉碱。 降低循环细胞因子和肿瘤坏死因子的功效也值得关注。

增补胆碱也可导致L-左旋肉碱储量的增加。 维生素C的缺乏可能导致L-左旋肉碱的缺乏。

 

L-左旋肉碱

 

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